У пошуках причини
Первинний синдром Шегрена (ПСШ), вперше докладно описаний шведським офтальмологом Шегреном у 1933 році, й дотепер привертає увагу ревматологів усього світу. Це пов’язано з неясністю причин захворювання, недостатньою ефективністю чинних схем лікування та ймовірністю переходу хвороби в інші тяжкі захворювання.
Пізня діагностика та несвоєчасно почате лікування значно погіршують прогноз захворювання, можуть призвести до серйозних ускладнень. У зв’язку з цим особливе значення має рання діагностика ПСШ, яка базується на знанні особливостей клінічного перебігу хвороби.
ПСШ - це хронічне автоімунне захворювання, яке характеризується ураженням екзокринних залоз, що призводить до розвитку ксеростомії (сухість ротової порожнини), ксерофтальмії ( сухість ока), сухості слизових оболонок носа, гортані, трахеї, бронхів, жіночих статевих органів, атрофічного гастриту, що мають усілякі системні прояви. Можна сказати, що ключове слово - «сухість»: мало слини, мало сліз. Далі будуть повторюватися терміни ксеростомія, ксерофтальмія, утворені від латинського слова «ксеро», що означає сухість.
ПСШ - одне з найпоширеніших системних захворювань, що уражує 2-3% дорослого населення, може з’явитися в будь-якому віці, але найбільш типовим є вік після 30 років.
Причину захворювання не встановлено. Учені пропонують таку теорію, як хронічну вірусну інфекцію. Обговорюється роль вірусу Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, ретровірусів. Вірусна гіпотеза базується на схожому характері імунологічних порушень, що виявляються в разі хронічної вірусної інфекції та ПСШ. Відзначено генетичний зв’язок захворювання, на що вказують сімейні випадки ПСШ в однояйцевих близнюків.
Хвороба Шегрена починається здалеку
Клінічні ознаки ПСШ: симптоми, пов’язані з ураженням епітеліальних залоз, що виділяють секрет, чи так звані залозисті прояви. До основних із них належать ураження слинних і слізних залоз зі зниженням продукції слини й сльози.
Ураження слинних залоз - неодмінний прояв ПСШ. У патологічний процес залучаються всі слинні залози: привушні, під’язикові, підщелепні та малі слинні, однак клінічні прояви найбільшою мірою зумовлені ураженням привушних слинних залоз, при цьому спостерігаються зміни розміру слинних залоз і зниження кількості слини в ротовій порожнині. Відчуття сухості, яке виникає внаслідок зменшення кількості слини, називається ксеростомія.
Зниження продукції слини варіює від незначного на ранніх стадіях захворювання до вираженого - на пізніх. У початковій стадії сухість у роті з’являється тільки під час фізичного навантаження та хвилювання. На пізнішому етапі сухість стає постійною, супроводжується потребою запивати суху їжу, бажанням зволожити рот під час розмови. Ксеростомія створює безліч проблем: утруднення проковтування сухої їжі, неможливість довго розмовляти, зміна смаку, відчуття печіння в роті, прогресування карієсу. Хворий не звертає уваги на ці симптоми, й встановлення діагнозу затягується.
Під час обстеження виявляють яскраво-червону слизову оболонку порожнини рота. Вільної слини мало, вона піниста чи в’язка, на пізній стадії відсутня, язик сухий, складчастий, сосочки язика атрофічні, губи покриті кірочками, може приєднуватися вторинна інфекція, в тому числі грибкова й вірусна. Характерна наявність множинного пришийкового карієсу, розвиток пародонтозу, на пізній стадії - часткова чи повна відсутність зубів.
Іншою постійною ознакою ПСШ є кератокон’юнктивіт, який розвивається внаслідок сухості ока, тому що знижується продукція сльози. Хворі скаржаться на відчуття різі та печіння, «чужорідного тіла» та «піску» в очах, появу виділень у вигляді довгих слизових ниток, світлобоязнь. Пізніше знижується гострота зору, а в разі приєднання гнійної інфекції розвиваються виразки й ушкодження рогівки. Під час об’єктивного обстеження виявляють потовщення та гіперемію країв повік, набряклість кон’юнктиви, скупчення виділень у вигляді грудочок у кутках очей.
У разі прогресування ПСШ уражаються екзокринні залози слизових оболонок інших локалізацій: верхніх і нижніх дихальних шляхів, травного тракту, зовнішніх статевих органів, піхви, шкіри.
Характерний розвиток хронічного атрофічного риніту, ларингіту, фарингіту, бронхіту. Клінічно це проявляється сухістю носоглотки, утрудненням ковтання, осиплістю голосу, лоскотом, дряпанням у горлі, кашлем. Симптоми з боку кишечника - закрепи.
До системних проявів належать симптоми ураження суглобів, м’язів, легенів, нирок, судин, шкіри, лімфоїдної тканини, нервової системи.
Ураження нирок спостерігається в 10-15% хворих на ПСШ, а суглобний синдром - у 42-80% пацієнтів.
Провідна роль лікаря-ревматолога
Лікування хвороби Шегрена має бути комплексним, спрямованим на усунення як імунних порушень в організмі, так і клінічних проявів з боку окремих органів і систем. Провідна роль у лікуванні належить лікарю-ревматологу, який здійснює комплексну терапію спільно зі стоматологом і окулістом. У період загострення захворювання рекомендується обмеження мовних навантажень через ксеростомію та носіння окулярів із затемненими скельцями для зменшення світлобоязні.
Призначають фізіологічно повноцінну дієту з належною кількістю вітамінів. Рекомендується 5-6-разове харчування. У раціон мають входити продукти зі слиногінним ефектом (лимони, фрукти, прянощі, хрін, гірчиця). Важливе значення має також своєчасне лікування каріозних зубів та протезування порожнини рота. Показані курси вітамінів А, Е, С в підвищеному дозуванні.
Офтальмолог призначає спеціальні краплі для зволоження сухого ока. Сухість слизової оболонки носа можна зменшити, закладаючи турунди, змочені у фізіологічному розчині хлориду натрію чи олії.
Будьте уважними, прислухайтеся до свого організму. Хвороба Шегрена починається здалеку: незначна сухість у роті, різь в очах, це вже має насторожити, щоб звернутися до лікаря. Дрібниць у збереженні здоров’я не існує.
Броніслава ВЛАЗНЄВА,
кандидат медичних наук.
